Fibrosis Pulmonar
Las enfermedades pulmonares fibrosantes corresponden a un grupo de enfermedades pulmonares intersticiales que, al igual que la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), experimentan un curso crónico, progresivo y potencialmente irreversible, caracterizado por la formación excesiva de tejido fibroso en el parénquima pulmonar.
Se clasifican según su causa en distintos subgrupos; sin embargo, tres son las formas más frecuentes:
- Las asociadas a enfermedades inmunológicas como la artritis reumatoide, la esclerosis sistémica y las miopatías inflamatorias.
- Las secundarias a reacciones de hipersensibilidad en el pulmón (neumonitis por hipersensibilidad crónica).
- Las de forma idiopática, representadas principalmente por la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
Diagnóstico
El diagnóstico suele ser complejo y tardío, ya que requiere un proceso exhaustivo que incluye correlación clínica, funcional, radiológica y, en algunos casos, histológica. Este retraso diagnóstico contribuye a una demora en el inicio del manejo adecuado y limita las posibilidades de modificar el curso de la enfermedad.
Una vez establecido el diagnóstico, el segundo gran desafío consiste en determinar qué pacientes deben recibir tratamiento antifibrótico, y sobre todo, cómo garantizar el acceso a terapias de alto costo, que representan una barrera importante en los sistemas de salud actuales.
Signos y Síntomas
